脂肪酸 β-氧化的限速步骤是A. β-羟脂酰 CoA 硫解B. β-羟脂酰 CoA 脱氢C. 脂酰 CoA 线粒体转运D. β-烯脂酰 CoA 加水E. 脂酰 CoA 脱氢

脂肪酸β-氧化的限速步骤是整个代谢途径中最关键的调控点。该过程的核心是脂肪酸在细胞质中活化为脂酰-CoA后，需要通过线粒体内膜进入线粒体基质进行分解。由于线粒体内膜对脂酰-CoA不通透，必须借助肉碱（carnitine） shuttle系统完成转运。这一转运过程因涉及多步酶促反应和膜转运，成为整个β-氧化的速率限制步骤。

脂肪酸β-氧化的限速步骤分析如下：

1. 脂肪酸活化：脂肪酸在细胞质基质中被活化为脂酰-CoA，此步骤由脂肪酸合酶催化，但并非限速步骤。
2. 线粒体转运：脂酰-CoA无法直接穿过线粒体内膜，需与肉碱结合形成脂酰-肉碱，通过特异性载体进入线粒体。此过程涉及肉碱棕榈酰转移酶I（CPT-I）和肉碱棕榈酰转移酶II（CPT-II），是整个β-氧化中最缓慢的环节。
3. 后续分解：进入线粒体的脂酰-CoA经历脱氢、加水、再脱氢、硫解等步骤，生成乙酰-CoA进入三羧酸循环。

关键点：线粒体转运依赖肉碱系统，且CPT-I是该过程的关键酶，其活性受多种因素调控（如胰岛素、神经递质等），进一步确认转运为限速步骤。