一个女性父母正常,但其姨表兄死于甲型血友病(XR),她与一个正常男子结婚,所生儿子发病风险是()A. 1/4B. 1/8C. 1/2D. 5/8E. 3/8

本题考查伴X染色体隐性遗传（XR）的遗传规律及概率计算。解题的关键在于根据家族成员的患病情况，逐步推导该女性携带致病基因的概率，再结合其与正常男子结婚后所生儿子的遗传特点来计算发病风险。

1. 确定致病基因位置及遗传特点：
   • 甲型血友病是伴X染色体隐性遗传病，设致病基因为$h$，正常基因为$H$。男性的基因型为$X^{H}Y$或$X^{h}Y$，女性的基因型为$X^{H}X^{H}$、$X^{H}X^{h}$或$X^{h}X^{h}$。
   • 男性患者的致病基因来自母亲，且会将致病基因传给女儿。
2. 分析该女性母亲的基因型：
   • 该女性的姨表兄死于甲型血友病，说明其姨表兄的基因型为$X^{h}Y$。
   • 姨表兄的致病基因$X^{h}$来自其母亲（该女性的姨妈），所以姨妈的基因型为$X^{H}X^{h}$。
   • 因为姨妈和该女性的母亲是姐妹，她们的父亲（该女性的外公）正常，基因型为$X^{H}Y$，所以外公将$X^{H}$传给女儿，那么该女性的母亲有$\frac{1}{2}$的概率是$X^{H}X^{h}$（从外公获得$X^{H}$，从外婆获得$X^{h}$），$\frac{1}{2}$的概率是$X^{H}X^{H}$（从外公和外婆都获得$X^{H}$）。
3. 计算该女性携带致病基因的概率：
   • 若该女性的母亲基因型为$X^{H}X^{h}$，则母亲产生$X^{H}$和$X^{h}$配子的概率均为$\frac{1}{2}$，该女性获得$X^{h}$的概率为$\frac{1}{2}$；若母亲基因型为$X^{H}X^{H}$，则该女性获得$X^{h}$的概率为$0$。
   • 结合母亲基因型为$X^{H}X^{h}$的概率$\frac{1}{2}$，可得该女性携带致病基因$X^{h}$的概率为$\frac{1}{2}\times\frac{1}{2}=\frac{1}{4}$。
4. 计算所生儿子的发病风险：
   • 该女性与正常男子（基因型为$X^{H}Y$）结婚，若该女性基因型为$X^{H}X^{h}$，则她产生$X^{H}$和$X^{h}$配子的概率均为$\frac{1}{2}$，儿子的基因型为$X^{H}Y$（正常）或$X^{h}Y$（患病），儿子患病的概率为$\frac{1}{2}$。
   • 结合该女性携带致病基因的概率$\frac{1}{4}$，所以他们所生儿子发病风险是$\frac{1}{4}\times\frac{1}{2}=\frac{1}{8}$。