9. 线粒体内氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ参与嘧啶核苷酸的合成。

考查要点：本题主要考查学生对氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ和Ⅱ的生物学功能及定位的理解，以及它们在嘧啶核苷酸合成途径中的作用。

解题核心思路：

1. 区分两种酶的定位：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ存在于线粒体中，参与尿素循环；而氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ存在于细胞质基质中，参与嘧啶核苷酸的合成。
2. 关键酶的作用：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ是嘧啶核苷酸合成的限速步骤，其活性下降会直接影响嘧啶核苷酸的生成，导致代谢异常。

破题关键点：

• 同工酶的概念：两种酶功能相似但定位不同，属于同工酶。
• 代谢途径的关联：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ活性下降会阻断嘧啶核苷酸的合成，导致中间产物积累并排出体外。

氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ的功能

1. 定位与底物：
   氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ位于细胞质基质，催化谷氨酰胺的氨基与二氧化碳结合，生成氨基甲酰磷酸。
2. 代谢意义：
   氨基甲酰磷酸是嘧啶核苷酸（如尿苷酸、胞苷酸）合成的关键中间物，因此该酶是嘧啶合成途径的关键酶。

活性下降的影响

当氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ活性下降时：

1. 嘧啶核苷酸合成受阻：
   嘧啶核苷酸（如UMP、CMP）无法正常合成，导致细胞内嘧啶水平降低。
2. 中间产物积累：
   未被利用的氨甲酰磷酸或其他中间物可能在体内积累，并通过尿液排出，形成尿嘧啶尿症。