题目
用于 PNH 诊断的重要试验是( )。A. Ham 试验B. Coombs 试验C. Heinz 小体生成试验D. Rous 试验E. 红细胞渗透脆性试验
用于 PNH 诊断的重要试验是( )。
A. Ham 试验
B. Coombs 试验
C. Heinz 小体生成试验
D. Rous 试验
E. 红细胞渗透脆性试验
题目解答
答案
A. Ham 试验
解析
PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)是一种由于造血干细胞突变导致的获得性溶血性贫血。其核心特征是红细胞表面糖蛋白异常,导致对补体介导的溶血敏感。诊断PNH的关键在于检测补体敏感的PNH克隆细胞。本题需明确各实验室检查的特异性:
- Ham试验(酸化甘油溶血试验):通过检测红细胞在酸性环境中的溶血情况,判断细胞对补体的敏感性,是PNH诊断的金标准。
- 其他选项(如Coombs试验、Heinz小体试验等)分别针对不同类型的溶血性贫血,与PNH无直接关联。
选项分析
A. Ham 试验
原理:将患者红细胞置于酸化甘油溶液中,若红细胞因补体激活而发生显著溶血,则为阳性。
关键点:PNH细胞因CD55/CD59缺陷,对补体敏感,Ham试验阳性是诊断PNH的核心依据。
B. Coombs 试验
用于检测自身免疫性溶血性贫血(AIHA),通过抗人球蛋白抗体标记红细胞表面的抗体。与PNH无关。
C. Heinz 小体生成试验
反映血红蛋白变性情况,常见于G6PD缺乏症等疾病,与PNH无直接关系。
D. Rous 试验
检测游离血红蛋白,仅能提示血管内溶血,但非特异性,无法区分PNH与其他溶血原因。
E. 红细胞渗透脆性试验
用于遗传性球形红细胞增多症的诊断,与PNH无关。