题目
蚕豆病是由于()先天性缺乏或者活性低导致的一类遗传代谢性疾病。A. 酪氨酸酶B. 丙酮酸脱氢酶C. 糖原合酶D. 葡萄糖激酶E. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
蚕豆病是由于()先天性缺乏或者活性低导致的一类遗传代谢性疾病。
A. 酪氨酸酶
B. 丙酮酸脱氢酶
C. 糖原合酶
D. 葡萄糖激酶
E. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
题目解答
答案
E. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
解析
本题考查的知识点是蚕豆病的发病机制,解题思路是需要了解各种酶的功能以及与蚕豆病的关联,通过对每个选项所涉及酶的作用进行分析,判断哪个酶的先天性缺乏或活性低会导致蚕豆病。
- 选项A:酪氨酸酶
酪氨酸酶是一种参与黑色素合成的酶,它的主要作用是催化酪氨酸转化为多巴醌,进而合成黑色素。如果酪氨酸酶缺乏或活性异常,会导致白化病等与黑色素合成相关的疾病,而不是蚕豆病,所以A选项错误。 - 选项B:丙酮酸脱氢酶
丙酮酸脱氢酶是一个多酶复合体,它在糖代谢过程中催化丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶A,这是糖有氧氧化的关键步骤之一。丙酮酸脱氢酶缺乏会影响糖的有氧氧化过程,导致能量代谢障碍,但与蚕豆病的发病机制无关,所以B选项错误。 - 选项C:糖原合酶
糖原合酶是催化糖原合成的关键酶,它能将葡萄糖分子连接到糖原分子上,促进糖原的合成。糖原合酶缺乏会导致糖原累积症等疾病,与蚕豆病没有直接关系,所以C选项错误。 - 选项D:葡萄糖激酶
葡萄糖激酶是一种己糖激酶同工酶,主要存在于肝脏和胰岛β细胞中,它能催化葡萄糖磷酸化生成葡萄糖 - 6 - 磷酸,是肝脏摄取葡萄糖的关键酶。葡萄糖激酶缺乏会影响肝脏对葡萄糖的摄取和利用,导致高血糖等问题,并非蚕豆病的病因,所以D选项错误。 - 选项E:葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶
葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶(G6PD)是磷酸戊糖途径的关键酶,它能催化葡萄糖 - 6 - 磷酸氧化生成6 - 磷酸葡萄糖酸内酯,同时生成NADPH。NADPH在维持红细胞内还原型谷胱甘肽(GSH)的含量方面起着重要作用,GSH可以保护红细胞免受氧化损伤。当葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶先天性缺乏或活性低时,红细胞内NADPH生成减少,GSH含量降低,红细胞的抗氧化能力下降。食用蚕豆等氧化性物质后,红细胞容易受到氧化损伤而发生破裂,导致溶血性贫血,即蚕豆病,所以E选项正确。