23.苯丙酮尿症一旦确诊，应立即治疗，开始治疗的理想时间是出生后（）A. 1个月内B. 3个月内C. 半年内D. 1年内E. 1周内

苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢遗传病，主要因苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷导致。治疗的核心在于尽早干预，避免苯丙氨酸在体内蓄积，从而预防神经系统的不可逆损害。本题考查对PKU治疗时机的掌握，需明确确诊后立即开始治疗的黄金时间。

知识点回顾

苯丙氨酸在体内代谢受阻时会累积，导致神经毒性，影响婴儿智力发育。若能在出生后1周内开始低苯丙氨酸饮食控制，可有效避免脑损伤。

选项分析

• A. 1个月内：时间过晚，苯丙氨酸可能已对中枢神经系统造成损害。
• B. 3个月内：更延迟，此时患儿可能出现不可逆的神经损伤。
• C. 半年内、D. 1年内：均远超最佳治疗时间，无法有效预防并发症。
• E. 1周内：正确。新生儿筛查阳性后需立即确诊，确诊后立即启动饮食治疗，严格控制苯丙氨酸摄入，避免代谢紊乱。