题目
(49)下列治疗策略对患重型β地中海贫血的患者有益的是A. 输血及铁螯合治疗B. 增加α珠蛋白产量C. 增加β珠蛋白产量D. 增加胎儿珠蛋白产量E. 降低α珠蛋白产量
(49)下列治疗策略对患重型β地中海贫血的患者有益的是
A. 输血及铁螯合治疗
B. 增加α珠蛋白产量
C. 增加β珠蛋白产量
D. 增加胎儿珠蛋白产量
E. 降低α珠蛋白产量
题目解答
答案
ACD
A. 输血及铁螯合治疗
C. 增加β珠蛋白产量
D. 增加胎儿珠蛋白产量
A. 输血及铁螯合治疗
C. 增加β珠蛋白产量
D. 增加胎儿珠蛋白产量
解析
步骤 1:理解β地中海贫血的病理机制
β地中海贫血是一种遗传性血液疾病,主要由于β珠蛋白基因突变导致β珠蛋白链合成减少或完全缺失,从而引起红细胞破坏加速,导致贫血。治疗策略应针对这一病理机制。
步骤 2:分析各治疗策略的有效性
A. 输血及铁螯合治疗:输血可以补充患者体内缺乏的正常红细胞,缓解贫血症状。铁螯合治疗可以防止因长期输血导致的铁过载,减少铁过载对心脏和肝脏的损害。
B. 增加α珠蛋白产量:α珠蛋白链与β珠蛋白链共同组成血红蛋白,但增加α珠蛋白产量并不能解决β珠蛋白链缺乏的问题,反而可能导致α链过剩,加重病情。
C. 增加β珠蛋白产量:增加β珠蛋白产量可以弥补β珠蛋白链的缺乏,从而改善红细胞的功能和寿命,缓解贫血症状。
D. 增加胎儿珠蛋白产量:胎儿珠蛋白可以替代β珠蛋白链,与α珠蛋白链组成血红蛋白,从而缓解β珠蛋白链缺乏导致的贫血症状。
E. 降低α珠蛋白产量:降低α珠蛋白产量可以减少α链过剩,但不能直接解决β珠蛋白链缺乏的问题,且可能影响血红蛋白的正常合成。
步骤 3:确定有效治疗策略
根据上述分析,对患重型β地中海贫血的患者有益的治疗策略包括输血及铁螯合治疗、增加β珠蛋白产量和增加胎儿珠蛋白产量。
β地中海贫血是一种遗传性血液疾病,主要由于β珠蛋白基因突变导致β珠蛋白链合成减少或完全缺失,从而引起红细胞破坏加速,导致贫血。治疗策略应针对这一病理机制。
步骤 2:分析各治疗策略的有效性
A. 输血及铁螯合治疗:输血可以补充患者体内缺乏的正常红细胞,缓解贫血症状。铁螯合治疗可以防止因长期输血导致的铁过载,减少铁过载对心脏和肝脏的损害。
B. 增加α珠蛋白产量:α珠蛋白链与β珠蛋白链共同组成血红蛋白,但增加α珠蛋白产量并不能解决β珠蛋白链缺乏的问题,反而可能导致α链过剩,加重病情。
C. 增加β珠蛋白产量:增加β珠蛋白产量可以弥补β珠蛋白链的缺乏,从而改善红细胞的功能和寿命,缓解贫血症状。
D. 增加胎儿珠蛋白产量:胎儿珠蛋白可以替代β珠蛋白链,与α珠蛋白链组成血红蛋白,从而缓解β珠蛋白链缺乏导致的贫血症状。
E. 降低α珠蛋白产量:降低α珠蛋白产量可以减少α链过剩,但不能直接解决β珠蛋白链缺乏的问题,且可能影响血红蛋白的正常合成。
步骤 3:确定有效治疗策略
根据上述分析,对患重型β地中海贫血的患者有益的治疗策略包括输血及铁螯合治疗、增加β珠蛋白产量和增加胎儿珠蛋白产量。