（单选题）典型苯丙酮尿症的发病原因是（）A. 酪氨酸转氨酶缺乏B. 苯丙氨酸转氨酶缺乏C. 苯丙氨酸羟化酶缺乏D. 酪氨酸羟化酶缺乏E. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

苯丙酮尿症（PKU）是一种由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷导致的氨基酸代谢障碍性疾病。其核心问题是苯丙氨酸无法正常转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积，进而引起神经系统损害等临床表现。

关键知识点：

1. 苯丙氨酸羟化酶（PAH）是苯丙氨酸代谢的关键酶，负责将苯丙氨酸转化为酪氨酸。
2. 典型苯丙酮尿症的直接病因是PAH基因突变导致酶活性缺乏，而非其他相关酶缺陷。
3. 其他选项中的酶缺陷（如酪氨酸转氨酶、二氢生物蝶呤还原酶等）对应不同类型的代谢障碍，属于非典型或相关疾病。

选项分析：

• A. 酪氨酸转氨酶缺乏：酪氨酸转氨酶参与酪氨酸的分解代谢，与苯丙氨酸的直接处理无关。
• B. 苯丙氨酸转氨酶缺乏：苯丙氨酸转氨酶将苯丙氨酸转化为丙氨酸，但此途径仅占苯丙氨酸代谢的少量比例，非主要代谢路径。
• C. 苯丙氨酸羟化酶缺乏：苯丙氨酸羟化酶（PAH）是苯丙氨酸转化为酪氨酸的核心酶，缺乏时苯丙氨酸无法正常代谢，导致其在体内蓄积，符合典型苯丙酮尿症的定义。
• D. 酪氨酸羟化酶缺乏：酪氨酸羟化酶参与酪氨酸向多巴胺等神经递质的转化，与苯丙氨酸代谢无直接关系。
• E. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏：此缺陷属于四氢生物蝶呤缺乏症，是苯丙酮尿症的变异型，而非典型病例。

结论：
苯丙氨酸羟化酶缺乏（选项C）是典型苯丙酮尿症的直接病因。