题目
下列关于溶血性贫血的说法错误的是()A. 遗传性球形红细胞增多症是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致B. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症是由于获得性血细胞膜糖磷脂酰肌醇锚链膜蛋白异常C. 溶血性贫血按发病和病情可分为急性溶血和慢性溶血,按溶血的部位可分为血管内溶血和血管外溶血,按病因可分为红细胞自身异常和红细胞外部因素D. 地中海贫血是由于珠蛋白生成障碍E. 血栓性血小板减少性紫癜属于血管性溶血性贫血
下列关于溶血性贫血的说法错误的是()
A. 遗传性球形红细胞增多症是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致
B. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症是由于获得性血细胞膜糖磷脂酰肌醇锚链膜蛋白异常
C. 溶血性贫血按发病和病情可分为急性溶血和慢性溶血,按溶血的部位可分为血管内溶血和血管外溶血,按病因可分为红细胞自身异常和红细胞外部因素
D. 地中海贫血是由于珠蛋白生成障碍
E. 血栓性血小板减少性紫癜属于血管性溶血性贫血
题目解答
答案
A. 遗传性球形红细胞增多症是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致
解析
本题考查溶血性贫血的病因及分类,需明确各类型溶血性贫血的病理机制。关键点在于区分不同溶血性疾病的致病因素:
- 遗传性球形红细胞增多症由红细胞膜结构异常导致,而非G6PD缺乏;
- G6PD缺乏症属于酶缺陷引起的氧化性溶血;
- PNH与补体调节蛋白缺失相关;
- 分类标准需注意病因、部位、急缓的划分;
- TTP的血管性特征。
选项分析
A选项
错误。遗传性球形红细胞增多症(HS)是因红细胞膜蛋白异常导致细胞呈球形,易被脾脏破坏。而G6PD缺乏症(如蚕豆病)是酶缺陷引起的氧化性溶血,两者病因不同。
B选项
正确。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)由获得性PIG-A基因突变导致红细胞膜糖磷脂酰肌醇锚链蛋白缺失,使红细胞易受补体攻击。
C选项
正确。溶血性贫血分类标准:
- 按发病急缓:急性(如G6PD缺乏症)、慢性(如HS);
- 按溶血部位:血管内(如PNH)、血管外(如脾功能亢进);
- 按病因:红细胞自身异常(如地中海贫血)、外部因素(如自身免疫性溶血)。
D选项
正确。地中海贫血因珠蛋白链合成障碍导致血红蛋白异常,属于红细胞内在缺陷。
E选项
正确。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)因微血管病性溶血,红细胞在微血管内受损,属于血管性溶血。