一十二、单选题-12患者,女,18岁,5天来左膝关节肿胀。自幼于外伤后易出血不止。查体:皮肤黏膜未见出血及紫癜,出血时间2分钟,凝血时间30分钟,凝血酶原时间正常,疾病分类应为A. 纤维蛋白生成障碍B. 凝血酶生成障碍C. 血小板异常D. 凝血活酶生成障碍E. 血管壁功能异常

本题考查对出血性疾病实验室检查结果的分析能力，核心在于区分不同凝血因子缺陷导致的凝血机制障碍。关键点在于：

1. 出血时间正常→排除血小板异常（选项C）；
2. 凝血时间延长→提示内源性凝血途径缺陷（如血友病）；
3. 凝血酶原时间正常→外源性凝血途径无明显异常；
4. 无皮肤出血表现→排除血管壁异常（选项E）。

破题关键：根据检查结果锁定内源性凝血途径障碍，对应凝血活酶生成障碍（选项D）。

选项逐一分析

A. 纤维蛋白生成障碍

• 纤维蛋白原缺乏会导致凝血酶时间（TT）延长，但题目未提及TT异常，且凝血酶原时间（PT）正常，不符合。

B. 凝血酶生成障碍

• 凝血酶生成需因子V和X参与，若缺陷常导致PT延长，但本题PT正常，排除。

C. 血小板异常

• 出血时间正常（2分钟），说明血小板数量和功能正常，排除。

D. 凝血活酶生成障碍

• 凝血活酶（FXa）生成涉及内源性凝血途径（如因子XI、IX、VIII）。凝血时间延长、PT正常符合此特征，符合血友病表现。

E. 血管壁功能异常

• 患者无皮肤紫癜或出血点，且无遗传性毛细血管扩张症表现，排除。